Abstract Introduction: A better understanding of hemolytic-uremic syndrome (HUS) pathophysiology significantly changed its treatment and prognosis. The aim of this study is to characterize the clinical features, severity, management, and outcomes of HUS patients. Materials and Methods: Retrospective study of HUS patients admitted to a Pediatric Nephrology Unit between 1996 and 2020. Demographic and clinical data regarding etiology, severity, treatment strategies, and patient outcome were collected. Results: Twenty-nine patients with HUS were admitted to our unit, but four were excluded. Median age at diagnosis was two years (2 months - 17 years). Clinical manifestations included diarrhea, vomiting, oliguria, hypertension, and fever. During the acute phase, 14 patients (56%) required renal replacement therapy. Infectious etiology was identified in seven patients (five Escherichia coli and two Streptococcus pneumoniae). Since 2015, 2/7 patients were diagnosed with complement pathway dysregulation HUS and there were no cases of infectious etiology detected. Six of these patients received eculizumab. The global median follow-up was 6.5 years [3 months-19.8 years]. One patient died, seven had chronic kidney disease, four of whom underwent kidney transplantation, one relapsed, and seven had no sequelae. Conclusion: These results reflect the lack of infectious outbreaks in Portugal and the improvement on etiological identification since genetic testing was introduced. The majority of patients developed sequels and mortality was similar to that of other countries. HUS patients should be managed in centers with intensive care and pediatric nephrology with capacity for diagnosis, etiological investigation, and adequate treatment. Long-term follow-up is essential.

Resumo Introdução: Um melhor entendimento da fisiopatologia da síndrome hemolítico-urêmica (SHU) mudou significativamente seu tratamento e prognóstico. Este estudo teve como objetivo caracterizar condições clínicas, gravidade, manejo e desfechos de pacientes com SHU. Materiais e Métodos: Estudo retrospectivo de pacientes com SHU admitidos numa Unidade de Nefrologia Pediátrica entre 1996-2020. Foram coletados dados demográficos e clínicos sobre etiologia, gravidade, estratégias de tratamento, desfechos de pacientes. Resultados: 29 pacientes com SHU foram admitidos em nossa unidade, mas quatro foram excluídos. A idade mediana ao diagnóstico foi dois anos (2 meses-17 anos). Manifestações clínicas incluíram diarreia, vômitos, oligúria, hipertensão e febre. Durante a fase aguda, 14 pacientes (56%) necessitaram de terapia renal substitutiva. Identificou-se a etiologia infecciosa em sete pacientes (cinco Escherichia coli; dois Streptococcus pneumoniae). Desde 2015, 2/7 pacientes foram diagnosticados com SHU por desregulação da via do complemento e não foram detectados casos de etiologia infecciosa. Seis desses pacientes receberam eculizumab. A mediana global de acompanhamento foi 6,5 anos [3 meses-19,8 anos]. Um paciente faleceu, sete apresentaram doença renal crônica, sendo quatro submetidos a transplante renal, uma recidiva e sete sem sequelas. Conclusão: Estes resultados refletem a ausência de surtos infecciosos em Portugal e a melhoria na identificação etiológica desde que os testes genéticos foram introduzidos. A maioria dos pacientes desenvolveu sequelas e a mortalidade foi semelhante à de outros países. Pacientes com SHU devem ser manejados em centros com cuidados intensivos e nefrologia pediátrica com capacidade para diagnóstico, investigação etiológica e tratamento adequado. O acompanhamento alongo prazo é essencial.

Resumo A malformação congénita das vias aéreas pulmonares e o sequestro pulmonar são anomalias congénitas raras. É apresentado o caso de uma lactente de dois meses com infeções respiratórias de repetição, que recorreu à Urgência Pediátrica hospitalar por tosse produtiva, dificuldade respiratória e febre. A radiografia torácica evidenciou uma imagem hipotransparente heterogénea no campo pulmonar esquerdo e desvio contralateral do mediastino e a angiotomografia revelou sequestro pulmonar bilateral e presença de vaso sistémico a irrigar a área. A doente foi submetida a oclusão e laqueação do vaso, lobectomia inferior esquerda e resseção de segmento do lobo inferior direito. O exame histológico confirmou sequestro pulmonar intralobar associado a malformação congénita das vias aéreas pulmonares tipo 2 à esquerda e sequestro pulmonar extralobar à direita. Com este caso, os autores pretendem salientar a importância da suspeição clínica de anomalias congénitas perante um lactente com infeções respiratórias de repetição.

Abstract Congenital pulmonary airway malformation and bronchopulmonary sequestration are rare congenital anomalies. Herein is described the case of a two-month-old female infant with recurrent respiratory infections, admitted to the Pediatric Emergency Department with productive cough, respiratory distress, and fever. Chest radiography showed an heterogenous hypotransparent image in the left pulmonary field and contralateral deviation of the mediastinum. Angiotomography revealed bilateral bronchopulmonary sequestration and a systemic vessel contributing to area irrigation. The patient was submitted to vessel occlusion and lacquering, left inferior lobectomy, and resection of a right lower lobe segment. Histological examination confirmed intralobar bronchopulmonary sequestration and type 2 congenital pulmonary airway malformation in the left lung, and extralobar bronchopulmonary sequestration in the right lung. With this report, the authors intend to emphasize the importance of clinical suspicion of congenital anomalies in infants with recurrent respiratory infections.

Introdução: A adolescência é um período de diversas transformações, que proporciona novas sensações e experiências, facilitando o uso e abuso de substâncias psicoativas. As intoxicações voluntárias neste grupo são uma das causas de recorrência ao serviço de urgência. Objetivos: Caracterizar os casos de intoxicações voluntárias ocorridos em adolescentes, após o alargamento da idade de atendimento no serviço de urgência pediátrica, entre julho de 2011 e junho de 2015. Material e Métodos: Estudo retrospetivo realizado a partir da consulta dos processos informatizados de adolescentes que recorreram ao serviço de urgência pediátrica por intoxicação voluntária. Análise de variáveis demográficas, tipos e fatores precipitantes das intoxicações, antecedentes pessoais relevantes, terapêutica e orientação na alta. Resultados: O estudo incluiu 246 adolescentes, 0,64% do total de adolescentes admitidos no serviço de urgência pediátrica. A maioria (77,2%) apresentava idade compreendida entre os 15 e os 17 anos. As intoxicações alcoólicas (40,2%) e as medicamentosas (39,8%) apresentaram uma frequência semelhante. As intoxicações medicamentosas foram significativamente mais frequentes no género feminino (p = 0,000). Do total de adolescentes observados, 28,5% eram seguidos em uma ou mais consultas, nomeadamente de Adolescentes, Psicologia e/ ou Pedopsiquiatria/ Psiquiatria. Dos restantes, 27,2% foram referenciados para uma primeira consulta no momento da alta e 44,3% não foram referenciados a qualquer consulta. Conclusões: O alargamento da idade de atendimento no serviço de urgência pediátrica permitiu um maior contacto com os comportamentos de risco. A prevenção é fundamental, pelo que urge implementar estratégias de intervenção que incluam responsabilizar a família e a sociedade em geral.

Background: Adolescence is a time of great changes for young people when new sensations and experiences are sought and thus opening the door for psychoactive substance use and abuse. Self-induced intoxication is a recurrent cause of admission in emergency department units amongst adolescents. Objective: This study aims to characterize the sample of adolescents who presented to a pediatric emergency department with self-induced poisoning from July 2011 to June 2015, after the widening of attendance age in the pediatric care units. Methods: A descriptive retrospective study was conducted and data was collected from medical computerized records of adolescents admitted to the pediatric emergency department with self-induced intoxication. Analysis were performed to describe demographic variables, substance profile, precipitant/ motivation, relevant medical history, treatment received in the emergency department and follow-up. Results: Participants comprised 246 adolescents representing 0,64% of the overall adolescent admissions in the pediatric emergency department during that period. The majority of patients aged 15 to 17 years (77,2%). Alcohol and drug intoxication had similar frequencies (40,2% and 39,8% respectively). Drug intoxication was significantly more frequent in females (p = 0,000). Of the total number of adolescents, 28,5% were already attending a specialist outpatient clinic (Adolescent Medicine, Psychology and/or Child Psychiatry or Psychiatry), 27,2% were referred to ambulatory care and 44,3% were not referred to any other physician. Conclusions: The enlargement of pediatric age care generated a greater contact with risky behaviors. Prevention is very important and it is urgent to design intervention strategies committing the family and society in general.